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Maple syrup urine disease：枫糖尿症

[概述]...枫糖尿症(maple syrup urine disease)是一种少见的遗传性支链氨基酸代谢缺陷,临床特点是脑变性症状以及自尿排出大量支链酮酸,并有枫糖气味.

Maple syrup urine disease：枫糖尿病

(6)枫糖尿病(maple syrup urine disease)本病是由于不能利用异亮氨酸、亮氨酸和缬氨酸,尿中含大量的此类氨基酸及其衍生物,尿呈枫糖味,故名. 婴儿出生时正常,几天后肌肉强直、抽筋、昏迷. 严重者如不治疗于4周内死亡,一般于一岁内死亡. 若继续生存,

Maple syrup urine disease：槭糖尿病

槭 糖尿病 (maple syrup urine disease)是一种遗传性支链氨基酸代谢障碍的疾病,是由于在细胞线粒体基质内支链酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体功能有缺陷. 导致这种酶复合体缺陷的病因是编码这一酶复合体中某一成分的基因发生突变.

Maple syrup urine disease：枫糖浆尿病

前者为已知某种酶或尚不能肯定的某种酶活性缺乏或降低,如苯丙氨酸羟化酶的缺乏引起苯丙酮尿症;分支氨基酸α-酮酸脱羧酶的缺乏或降低引起枫糖浆尿病(maple syrup urine disease);异戊酰辅酶A脱氢酶缺乏引起的异戊酸血症;胱硫醚合成酶缺乏引起的同型胱氨酸尿症;

maple：枫树

主要产品有:鸡翅(wenge)、花梨(BUBINGA)、沙比利(SAPELLI)、拔多(PADOUK)、綠丙桑(IROKO)、黑檀(OVENGKOL)等非洲原木和板材;欧洲材有:榉木(BEECH),枫树(MAPLE),橡树(0AK)等;南美洲材有:重蚁树(IPE)、蛇纹木(SNAKEWOOD)等种类齐全,

maple：枫木

我公司现在主要以生产实木地板和强化木地板为主,实木地板主要有:柞木(OAK),桦木(BIRTH),曲柳(ASH), 枫木(MAPLE)等国产材为主,其它进口材为副,实木地板的开槽设备采用国内技术领先的威力刨.

maple：枫

强...乔木树参(Palosanto) 产地:巴西;俗称:玉檀香;材质重,强度大,香...桃花芯木(Mahogany) 产地:非洲;因木材呈桃花色泽而得名,纹...古夷苏木(Bubinga) 产地:非洲;材质重,具天然光泽,纹理清晰自...加枫(Maple) 产地:加拿大;硬度适中,

maple：槭树

让我在需要的时候能找到地方下注,最后他对我说:"马提,你需要一个代号.瑞奇有时候会住在佛蒙州,你是瑞奇的朋友,那我们就叫你槭树(Maple)好了,代表槭(枫)糖浆."我快要发疯了.我得要知道路易斯维尔有没有后来居上.时间已经是清晨一点,

Maple Shen：沉碧

Hunter Huang亨特黄 | Maple Shen沉碧 | Fountain Liu刘喷泉

Hard Maple：硬枫木,械树

Hard board 硬质纤维板 | Hard maple 硬枫木,械树 | Hardy catapa (美国)梓树

wheedle：(用花言巧语)哄骗

coax 耐心地摆弄;哄诱 | wheedle (用花言巧语)哄骗 | calcify 使硬化,钙化

quarter point：四分之一罗经点

quarter pipe 尾导缆孔 | quarter point 四分之一罗经点 | quarter rail 后甲板栏杆